奥利尔病,也称为多发性内生软骨瘤病,是一种罕见的非遗传性良性肿瘤,由大多数不对称软骨病变和骨骨膜下沉积引起。它可以发生在身体的长管状骨和短管状骨以及四肢的一侧或两侧。奥利耶病最早描述于1899年,所以也叫奥利耶病。无痛可触及的肿块经常侵犯手或脚,导致疾病和残疾。这种病有恶变的可能。
多发性内生软骨瘤病是一种罕见的非遗传性良性肿瘤,于1899年由奥利耶首次描述,故又称奥利耶病。无痛可触及的肿块经常侵犯手或脚,导致疾病和残疾。这种疾病的病因是多发性内生软骨瘤病,由骨发育过程中部分异位骺板演变而来。
多发性内生软骨瘤病发病年龄小于10岁,男性多于女性。症状出现在童年,明显畸形出现在青春期,然后逐渐稳定。临床表现为可触及的无痛肿块,可侵犯手或脚,导致残疾。病变侵入长管状骨,使内源性软骨不能正常骨化,骺板不能正常生长,肢体出现缩短、弯曲、畸形。如前臂尺侧弯曲畸形、下肢膝外翻等。肿瘤可以在成年后停止生长。成人可发生恶变,恶变率为5% ~ 25%。
病灶多,很难治疗每一个内生软骨瘤。无症状患者不能治疗,只能随访观察。对于有症状的特定部位,可以刮除病灶,进行植骨,肢体畸形明显的可以进行截骨矫正。也有一些情况,特别是手指,会继续发展,变得陌生异常。如果这些畸形的手指有功能障碍,可以切除病变最严重的手指,但切除拇指时要格外小心。
随着多发性内生软骨瘤患者的生长,病变可以缩小甚至完全消失,取而代之的是正常组织。另一方面,这种病变具有恶性变化的潜力,可成为软骨肉瘤或骨肉瘤。一旦发生恶变,或已形成明显的软骨肉瘤,应采取更彻底的手术方法切除,甚至截肢。多发性内生软骨瘤病有恶性转化的可能,转化为软骨肉瘤或骨肉瘤,应引起重视。