什么是白塞病?
白塞病是血管炎的一种。白塞病也称作贝赫切特病,是一种以口腔和外阴溃疡,眼炎及皮肤损害为临床特征,并累及多个系统的慢性疾病,病情呈反复发作和缓解的交替过程。部分患者因眼炎遗留有视力障碍,除少数因内脏受损死亡外,大部分患者的预后良好。
白塞病其可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。
白塞病的诊断多采用国际贝赫切特综合征研究组于1989年制定的诊断标准,包括,①反复口腔溃疡。②反复外阴溃疡。③眼病变:前和后葡萄膜炎。④皮肤病变:结节红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱。⑤针刺试验阳性。有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者,即可诊断。
白塞病目前尚无公认的有效根治办法。多种药物均有效,但停药后大多易复发。治疗旨在控制现有症状,防治重要器官损害,减缓疾病进展。
白塞病是什么病?
一、什么是白塞病?
白塞病是一种全身性的免疫系统上的疾病,又被叫做贝赫切特综合症,简单地说就是一种血管炎。白塞病会使患者体内多个器官受损,其中包括口腔、皮肤等器官。患者在患病后会出现反复性的口腔类疾病、皮疹以及肠道溃疡等疾病。白塞病的致病原因现代医学并不能给出明确回答,只能初步判断是患者受到遗传、生活环境等的影响,才会患上白塞病。需要注意的是,白塞病患者需要接受规律的药物治疗,如果患者中断治疗的话,轻则病情预后出现问题,重则出现生命危险。所以患病后,患者一定要积极治疗。
二、一般白塞病人的寿命是多少?
一般来说,只要患者在查出患病后积极接受治疗,患者的生命不会受到太大威胁。如果患者的病情控制得当的话,患者的寿命是可以和正常人相同的。所以,患者在患病后不用惊慌,也不要出现觉得自己是患了绝症无药可治,不如去死的念头,这种想法是很不正常、很不健康的。
现代医学对白塞病的治疗主要是通过药物治疗,但是不同的患者需要服药的期限并不相同,大多数患者是需要通过长期服药来控制病情的。白塞病人接受治疗时所服用的药物是对患者的免疫系统进行调节的药物,包括外用药物和口服药物。白塞病人如果病情严重时,也可以通过手术治疗,但复发率较高。
白塞病是什么病?
白塞病,是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。
病因
目前该病的发病原因不完全清楚,可能与遗传(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能与结核感染相关)、生活环境有关。目前认为,该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常,嗜中性粒细胞功能亢进、皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应,导致器官组织出现炎症,产生破坏[1]。
临床表现
1.好发人群[2]
该病可见于我国各类人群,从青少年到老人都可患病,中青年更多见,男女均可发病。
2.口腔溃疡
患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮”),包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转,但常反复发作,严重者疼痛剧烈,非常影响进食。
3.生殖器溃疡
除口腔溃疡外,患者还可出现外阴部溃疡,如男性及女性生殖器溃疡,这些部位的溃疡可较大,可以是单发的。
4.眼部病变
部分患者还可表现为眼睛病变,出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清,可以一只或两只眼睛受累。
5.皮肤表现
还有些患者出现皮肤病变,表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹,或类似于“疖子”的表现,可自行好转,但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛,可以触摸到“疙瘩”,还有的患者下肢会出现反复发作的红斑,大小不一,可以从黄豆到铜钱大小,按压时疼痛,这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱,多数在注射后24~72小时出现,这种现象被称为“针刺反应”阳性。
6.关节病变
不少患者会出现关节疼痛或肿胀,可以单个或多个关节,下肢关节多见,可以伴胳膊和腿疼,严重者出现关节积液、滑膜炎。
7.消化道病变
另外一个比较常见的表现是消化道症状,包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血,或自己摸到腹部有包块,体重下降、消瘦,没有食欲,这些症状可都出现或只出现其中一个,做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。
8.血管病变
少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓,严重者还可以并发肺栓塞,患者可出现活动后气短、憋气,胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤,引起局部栓塞、缺血,动脉瘤破裂后可以大出血,甚至危及生命。
9.神经系统病变
有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力,还可出现一侧的手脚瘫痪,严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现,这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干,也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜,可以出现脑萎缩。
10.全身症状
不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。
治疗
贝赫切特综合征以药物治疗为主,需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药,主要是免疫调节药或免疫抑制药,包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗,但都应以药物治疗为基础[3]。
白塞病是什么病?
白塞病(Behce病)是-种血管炎。1937年, 医生白塞(Behcet)首先报告了一种以口、眼、外阴病变为特点的疾病。之后,以他的名字命名此病,这就是白塞病。这种血管炎并非由细菌等微生物感染引起的,而是一种无菌性炎症。 它是一种以血管炎为基本病变的慢性、进行性、复发性多系统损害的疾病。遗传因素:本病有地区性发病倾向,即某些地区发病较多。对表明人类遗传特征的物质HLA的研究发现,在白塞病高发病区,病人HLA- -B5及 HLA- B51的阳性率比正常人高6倍。因此,有人提出,这两种HL A类型所代表的遗传特征可能是白塞病发病的内环境。但是,白塞病病人并非每例均有HLA- -B5或 HLA- -B51阳性。 所以,遗传因素还不能肯定为病因。感染因素:即细菌或病毒侵犯人体引起发病。国内学者发现,本病病人中,有三分之- -人过去患过结核病或者正在患结核病,而且部分病人经过治疗结核病后,不仅结核治愈,而且白塞病症状也有好转。近年,人们又发现单纯疱疹病毒和溶血性链球菌也与本病有关,但尚未肯定为本病病因。免疫失调:医学家们在许多病变部位,如血管周围、脑脊液和血管壁等病损处可以见到与免疫反应有关的淋巴细胞及免疫球蛋白、补体出现;病人血中有自身抗体,如抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等和血中免疫球蛋白升高,淋巴细胞的正常比例消失等等。因此,提示免疫失调在本病发病中占有重要地位。微量元素:病人病变组织多种微量元素含量增高,如有机氯、有机磷和铜离子。有人发现某些微量元素如锌、硒缺乏与塞病有关。
白塞病是什么病?
白塞病(Behcet’s disease,BD)是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病,主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾和附睾等器官,大部分患者预后良好,眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。
根据来自白塞病友论坛的调查显示,80%以上的白塞病友仅仅为口腔溃疡、生殖器溃疡或者皮肤损害,只有不到20%的病友会损坏到眼睛、血管、神经或者内脏。
治疗应根据症状轻重采取不同的治疗方案:
1、如果仅仅是复发口腔溃疡、生殖器溃疡、毛囊炎,可考虑中医治疗;
2、如果已经损坏到了眼睛(如葡萄膜炎)、内脏(如心脏、肠、肺等)、神经,则必须使用激素如强的松、甲泼尼龙甚至免疫抑制剂如环磷酰胺、沙利度胺等尽快控制病情,同时辅助中药治疗,并可通过中药来减少西药副作用。而损坏到了眼睛,还有可能要用生物制剂如环孢素。另外,还有一些比较昂贵的生物制剂如益赛普(980一针)、类可(13000一针),可根据自身经济实力选择。
不过,需要提醒的是:目前网上有很多号称治愈白塞的医院、医生或者药物。可以肯定的告诉你:目前白塞没有治愈的特效药,只能控制。所以你千万不要去这些医院,也不要吃这些药。应该踏踏实实的吃药,坚持治疗,控制好白塞后跟正常人没什么区别。
白塞病是什么病?
白塞病,亦称贝赫切特病、口-眼-生殖器三联征,是一种慢性疾病,男女均可发病,以口腔黏膜溃疡、眼炎以及皮肤损害等为临床特征,可累及多个系统。病情呈反复发作和缓解交替,目前病因并不是特别明确,可能与遗传和病原体感染有关。
白塞病的主要表现为口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎以及皮肤损害,几乎所有患者都会出现复发性、痛性的口腔溃疡,可以发生在口腔的任何部位,好发于舌、颊黏膜、牙龈及腭等处;部分患者可出现生殖器溃疡,常发生在外阴、阴道、肛周、阴囊和阴茎等处;伴随眼炎的患者,可表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼痛、畏光流泪、异物感、头痛等症状。皮损的发生率较高,表现多样,可出现结节性红斑、痤疮样毛囊炎等不同表现,出现自觉疼痛和压痛的淡红、暗红或紫色皮下结节或丘脓疱疹。
白塞病可能会累及全身各系统,累及神经系统损害可出现头痛、癫痫、无菌性脑膜炎、偏瘫、感觉障碍或四肢麻木无力等症状;出现消化道损害可表现为口腔到肛门全消化道的溃疡;累及心血管可能出现血管炎以及静脉血栓、心肌梗死等,是致死致残的主要原因。但大部分病人预后良好,少部分患者可出现失明、偏瘫,甚至死亡。
白塞病是什么疾病?
为自身免疫性疾病。最初的描述主要是指复发性口腔溃疡,阴部溃疡和眼色素膜炎的三联征。以后认识到系一全身性疾病。可累及多系统多器官。典型或者符合诊断标准者可称为白塞病。但很多患者多不典型或尚不符合诊断标准,尤其是有些疾病如溃疡性结疡炎、肉芽肿性肠炎、节段性回肠炎等。也可引起类似的三联征表现,故统称为白塞综合征为好
本病的主要病因病机是温热毒邪蕴滞,而温热的形成有内因和外因两个方面,外因是感受湿热毒邪,内因主要是脏腑功能失调,温热毒邪蕴于肝脾肾循环上攻于口、眼下注于外阴,引发本病
白塞病是什么引起的
1、经常保持室内空气新鲜多开窗户注意空气流通对预防白塞氏病十分重要
2、饮食起居生活有规律杜绝不良生活卫生习惯是常见的预防白塞氏病的方法避免加班特别是熬夜勿过度劳累平时养成心平气和的习惯不生气发怒、消除不良刺激
3、为有效预防白塞氏病大家饮食宜清淡禁辛辣温燥、肥甘油腻食物禁烟酒;尽量少吃刺激性调味品如辣椒、醋、姜、葱、八角、咖喱等;少吃油煎食物如炸排骨、炸鸡腿之类和其他太过粗糙坚硬的食物;多食绿豆、西瓜、冬瓜及新鲜蔬菜、水果少量多餐这些都是常见的预防白塞氏病的方法
4、口腔溃疡者应停止使用牙刷改用濑口液或淡盐水也是常见的预防白塞氏病的方法选用两种以上交替使用增加濑口次数不食用过热过烫、硬、有刺激性食物;口腔溃疡严重时应以流食或流食为宜以免损害创作面
白塞病是什么病?
贝赫切特综合征(Behcet syndrome)也称贝赫切特病、白塞病、口-眼-生殖器三联征、丝绸之路病,是一种慢性全身性血管炎症性疾病。病变病因不明,主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。大部分患者预后良好,眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。
其它名称
贝赫切特病、白塞病、口-眼-生殖器三联征、丝绸之路病
相关中医疾病
狐惑病
疾病分类
血液系统疾病
遗传性
可能跟遗传有关
是否医保
部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
就诊科室
风湿免疫科
常见症状
口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害
主要病因
病因不明,可能与感染、免疫、遗传、环境因素等因素有关。
检查项目
血常规、脑脊液检查、MRI检查、胸部X线、高分辨率CT、针刺反应
重要提醒
本病严重时可导致失明、偏瘫,甚至死亡,发病后应及时治疗,控制病情发展。环境中的致病因子在具有遗传易感性的人群中激发自身免疫反应是该病的重要机制。
基本病因
1、感染因素
早先报告认为本病可能与慢病毒、单纯疱疹病毒、丙型肝炎病毒、微小病毒B19、巨细胞病毒、EB病毒、水痘-带状疱疹病毒及链球菌、酵母菌、分歧杆菌、伯氏疏螺旋体、幽门螺杆菌、大肠埃希菌、金黄色葡萄球菌、发酵支原体等感染有关。我国一组病例发现患者T-spot阳性率达到25.4%,明显高于健康对照组,并与黏膜溃疡严重程度相关,个别为活动性结核,从而说明潜伏结核感染本病黏膜溃疡中发挥重要的致病作用。
2、遗传因素
本病有家族聚集现象,但在世界各地存在区域差别。与日本、中国和欧洲相比,家族性发病更多见于朝鲜、以色列、土耳其和阿拉伯国家。主要组织相容性复合体(MHC)等位基因HLA-B51与本病发生密切相关,其阳性率在亚洲高达61%~88%,尤其与眼部损害相关。
3、环境因素
日本西山茂夫(1978)报道,患者病变组织如血管内皮细胞、巨噬细胞、腓肠肌神经及眼房水、血清和中性粒细胞内多种元素如有机氯、有机磷和铜离子含量较高,认为可能与使用农药和含铜的杀虫剂等相关。我国曾报告(1983年)48例本病,采用极谱分析技术测定其血清铜和铜元素的检测量均明显高于正常人,且与病情活动有显著相关性。
高发人群
好发年龄为16-40岁,男性发病略高于女性。本病全身各系统均可受累。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现多种临床症状和体征。
典型症状
1、口腔溃疡
(1)几乎100%患者均有复发性、痛性口腔溃疡(阿弗他溃疡),多数患者为首发症状。
(2)溃疡可以发生在口腔的任何部位,好发于舌、颊黏膜、牙龈及腭等处。可为单发,也可成批出现。
(3)溃疡为圆形或椭圆形,边缘清楚,深浅不一,底部有黄色覆盖物,周围为一边缘清晰的红晕,大约1~2周后自行消退而不留瘢痕,但亦有持续数周并遗留瘢痕者。
(4)复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。
2、生殖器溃疡
约75%患者出现生殖器溃疡,受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。病变与口腔溃疡基本相似,但出现次数少。溃疡深大,疼痛剧,愈合慢。有患者可因溃疡深而致大出血。
3、眼炎
约50%患者有眼炎,双眼各组织均可累及。表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼痛、畏光流泪、异物感、头痛等,致盲率可达25%,是本病致残的主要原因。最常见的眼部病变为色素膜炎,可伴有或不伴有前房积脓,后葡萄膜炎和视网膜炎可影响视力。
4、皮肤病变
皮损发生率高,可达80%-98%,表现多种多样,有结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同表现,同一患者可有一种以上的皮损。特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。
(1)结节性红斑样皮损:好发于下肢(尤以小腿),皮损为多个蚕豆至胡桃大小的皮下结节,呈淡红、暗红或紫色,自觉疼痛和压痛,一般1个月左右消失,但新皮损可不断出现,极少破溃。
(2)毛囊炎样皮损:见于头面、胸背、下肢、阴部等处,皮损为丘脓疱疹,周围红晕较宽,皮损多少不可反复出现。
5、神经系统损害
(1)可有多部位受累,5%~50%发病,少数(5%)可为首发症状。
(2)中枢神经系统受累较多见,可有头痛、Horner综合征、假性球麻痹、癫痫、无菌性脑膜炎、视乳头水肿、偏瘫、失语、截瘫、感觉障碍、精神异常等。
(3)周围神经受累较少,表现为四肢麻木无力、周围型感觉障碍等。
(4)神经系统损害患者多数预后不佳,脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主;
白塞病是什么病?
白塞病(Behce病)是-种血管炎。1937年, 医生白塞(Behcet)首先报告了一种以口、眼、外阴病变为特点的疾病。之后,以他的名字命名此病,这就是白塞病。这种血管炎并非由细菌等微生物感染引起的,而是一种无菌性炎症。 它是一种以血管炎为基本病变的慢性、进行性、复发性多系统损害的疾病。遗传因素:本病有地区性发病倾向,即某些地区发病较多。对表明人类遗传特征的物质HLA的研究发现,在白塞病高发病区,病人HLA- -B5及 HLA- B51的阳性率比正常人高6倍。因此,有人提出,这两种HL A类型所代表的遗传特征可能是白塞病发病的内环境。但是,白塞病病人并非每例均有HLA- -B5或 HLA- -B51阳性。 所以,遗传因素还不能肯定为病因。感染因素:即细菌或病毒侵犯人体引起发病。国内学者发现,本病病人中,有三分之- -人过去患过结核病或者正在患结核病,而且部分病人经过治疗结核病后,不仅结核治愈,而且白塞病症状也有好转。近年,人们又发现单纯疱疹病毒和溶血性链球菌也与本病有关,但尚未肯定为本病病因。请点击输入图片描述请点击输入图片描述免疫失调:医学家们在许多病变部位,如血管周围、脑脊液和血管壁等病损处可以见到与免疫反应有关的淋巴细胞及免疫球蛋白、补体出现;病人血中有自身抗体,如抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等和血中免疫球蛋白升高,淋巴细胞的正常比例消失等等。因此,提示免疫失调在本病发病中占有重要地位。微量元素:病人病变组织多种微量元素含量增高,如有机氯、有机磷和铜离子。有人发现某些微量元素如锌、硒缺乏与塞病有关。
什么是白塞病?
什么是白塞病?其实这是一种自身免疫病,具体表现为是一种血管炎。往往会波及人体其他的器官和组织,要是不治疗的话,几乎不会自己愈合,而且往往危及生命。所以生病去医院是最好的选择。
疾病简介
白塞病是一种全身性免疫系统疾病,可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食道溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等,需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。
发病原因
目前该病的发病原因不完全清楚,可能与遗传(如HLA-B51基因)、感染(部分病人可能与结核感染相关)、生活环境都有关系,好发于古代“丝绸之路”沿线的国家和地区,包括中国、土耳其等。
发病机制目前认为,该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常,嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应,导致器官组织出现炎症,产生破坏。
疾病治疗,白塞病的治疗以药物治疗为主,需要服用药物时间长短不一,多数病人需要较长期服药,主要是免疫调节药或免疫抑制药,包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗,但都应以药物治疗为基础。
白塞病是什么?
白塞病是一种全身慢性疾病,基本病理改变为血管炎,临床以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病变最为常见,但全身各脏器均可受累。白塞病又称丝绸之路病,因为这一疾病在日本、中国、土耳其、伊朗等地的发病率较高,发病范围与古代丝绸之路的线路基本吻合。该病虽然较为罕见,但容易导致全身各个系统的病变,严重的会致人完全失明、脑萎缩甚至死亡,临床上还可以出现神经白塞病和肠白塞病。
什么是白塞病?
白塞病是一种全身性的免疫系统上的疾病,又被叫做贝赫切特综合症,简单地说就是一种血管炎。白塞病会使患者体内多个器官受损,其中包括口腔、皮肤等器官。患者在患病后会出现反复性的口腔类疾病、皮疹以及肠道溃疡等疾病。白塞病的致病原因现代医学并不能给出明确回答,只能初步判断是患者受到遗传、生活环境等的影响,才会患上白塞病。需要注意的是,白塞病患者需要接受规律的药物治疗,如果患者中断治疗的话,轻则病情预后出现问题,重则出现生命危险。所以患病后,患者一定要积极治疗。
什么是白塞病?
白塞病是血管炎症疾病。
一、什么是白塞病:
1、白塞病是一种以血管炎为基本病理改变的系统性慢性疾病。临床上以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病变最常见,但全身所有器官均可受累。白塞病又称丝绸之路病,在日本、中国、土耳其、伊朗等地发病率较高,发病范围与古丝绸之路基本一致。该病虽罕见,但易引起全身各系统的疾病,可导致完全失明、脑萎缩甚至死亡,临床上还可出现神经性白塞氏病和肠道白塞氏病。
2、当你发现口腔溃疡在一个月内反复多次时,就要小心了。如果口腔溃疡反复发作,并伴有关节痛、眼部炎症等症状,最好去医院的风湿免疫科检查,以免耽误治疗时机。
二、白塞病的症状:
白塞氏病是一种累及大、中、小血管的免疫系统疾病。主要症状为口腔溃疡、外阴溃疡和眼炎,其中98%有口腔溃疡症状。这也是这种病的第一症状。白塞氏病是隐性的。经常被误诊。当确诊为白塞氏病时,身体已经严重受损。
综上所述,如果口腔患者一年内出现三次以上的口腔溃疡,一定要及时去医院检查是否患有白塞氏病。