抗NMDA受体脑炎是什么病 抗NMDA受体脑炎得病原因及早期症状
此前河南发现的类似病例都已治愈,而越来越高的医疗费,让父母拽她的手,越来越无力,花一样的生命随时可能凋零。 24岁女孩被病魔击倒 “我们全家唯一的愿望,就是救救女儿!”昨天,付民征和妻子守候在郑大一附院重症监护室门口。这个守候,已持续一个多月。 付民征来自周口市西华县西夏镇司渡口行政村任岗村,美丽活泼的女儿付静宇一直是这个普通农民家庭的骄傲。 24岁的付静宇2013年大学毕业后在郑州一家公司工作,今年春节前,她像往年一样回家过年。但到了除夕夜,付静宇突然感到头晕、恶心。大年初一早上付民征叫女儿吃饺子时,发现她吐了一地。起初,家人以为是感冒发烧,没想到情况越来越糟,县里医院也找不出原因。大年初三,付静宇出现抽搐症状,一家人吓坏了,次日就把她转到郑大一附院。但两天后,付静宇就意识不清。 罕见病让她不停反复抽搐 郑大一附院综合ICU主治医生段晓光说,经多方会诊,付静宇得的是一种罕见疾病——抗NMDA受体脑炎。这种病于2007年被首次报道,我国于2010年发现首例病例,目前已知的病例全国也不超过1000例,患有卵巢畸胎瘤的青年女性是主要发病人群,平均发病年龄23岁。 从付民征手机留存的照片和视频中,河南商报记者看到,躺在病床上的女孩,紧闭双眼,鼻孔、胸前插着管子,被固定在病床两侧的四肢不停地抽搐。 段晓光说,付静宇每天会多次抽搐,主要是四肢和口唇。这种抽搐的力度常人无法想象,这个姑娘就硬生生把自己的牙齿咬掉了五颗。 如今,为防止因意识不清导致窒息,付静宇的喉管被切开,上了呼吸机,食物也只能依靠鼻饲管喂进去。 可以康复但父母却再难以筹到钱 虽然病情凶险,但段晓光说,此种疾病在我省仅发现22例,之前的21例目前已经全部治愈。 罕见病需要特效药,而这些药都价值不菲。付静宇在重症监护室已近40天,每天的医疗费少则几千元、多则1万多元,截至4月7日,已经花费35万多元,欠费7万多元。虽然付静宇参加了职工医疗保险,但大部分的药品都不在报销范围。 听说之前的患者大都能治好,让付民征心里充满了希望,但不断升高的医疗费又让他一筹莫展。 如果你愿意帮帮这个不幸的女孩,可联系付民征:13460030783 爱心捐助账户:中国农业银行 卡号:6228482089068188573 收款人:付民征
付静个人资料,付静个人资料
付静个人资料 中文名:付静 外文名:Pink 别名:付小静 国籍:中国 民族:汉族 出生地:天津市 出生日期:1985年06月05日 星座:双子座 职业:歌手,演员 毕业院校:天津市金融中专 经纪公司:天娱传媒 音乐作品:骄傲、HappyDay 影视作品:加油吧实习生 其他成就:2006超级女声沈阳唱区第9名 演艺经历 2006年,报名参加湖南卫视选秀娱乐节目《超级女声》沈阳唱区的比赛,获得沈阳唱区第九名;9月,推出首支个人单曲《骄傲》,收录于《2006超级女声沈阳唱区×10强》合辑中;同年,参加湖南卫视体育竞技类真人秀节目《我是冠军》,获得总决赛季军。 2007年,与陈西贝、求斯、刘羽琦出演肖飞演唱歌曲《人 *** 爱》的MV;同年,出席音乐剧《奉旨越狱》的红毯仪式。 2008年,参加汪涵主持的“十年携手、百万信赖”的文艺晚会,并演唱歌曲;同年12月28日,参加《2009贺岁慈善歌会》 2010年,与张佑方组成美少年女团“V2组合”,并推出组合首支单曲《HappyDay》;同年12月31日,V2组合参加青海卫视“西部热恋”跨年演唱会,并演唱歌曲《甜蜜蜜》 2015年,参演赵丽颖、郑恺主演的都市情感剧《加油吧实习生》在江苏卫视播出,这是她的首部电视剧作品。 主要作品 音乐作品 2006 骄傲(首支个人单曲) 参演电视剧 2015 加油吧实习生 参演MV 2007 人 *** 爱 获奖记录人物资料 2006 超级女声 沈阳唱区第九名 (获奖)
自身免疫性脑炎 | 抗NMDAR脑炎
(1)儿童、青年多见,女性多于男 性。
(2)急性起病,一般在2周至数周内达高峰。
(3)可有发热和头痛等前驱症状。
(4)主要表现为 精神行为异常、癫痫发作、近事记忆力下降、言语障 碍/缄默、运动障碍/不自主运动,意识水平下降/昏 迷、自主神经功能障碍等,自主神经功能障碍包括窦 性心动过速、心动过缓、泌涎增多、中枢性低通气低 血压和中枢性发热等。
(5)CNS局灶性损害的症 状,例如复视、共济失调等。
(1)脑脊液检查
腰椎穿刺压力 正常或者升高,超过300 mmH,O( 1mmH,O=0.0098 k Pa)者少见。
脑脊液白细胞数轻度升高或者正常,少数超过100x10*/L。
脑脊液细胞学多呈 淋巴细胞性炎症,偶可见中性粒细胞、浆细胞。
脑脊 液蛋白轻度升高,寡克隆区带可呈阳性,抗NMDAR 抗体阳性。
(2)头颅MRI
可无明显异常,或者仅有散在的皮质、皮质下点片状FLAIR和T2高信号;部分患者可见边缘系统病灶,病灶分布也可超出边缘系统的范围;少数病例兼有CNS炎性脱髓鞘病的影像学特点,太脑白质或者脑干受累。
(3) 头正电子发射计算机断层显像(PET)
可见双侧枕叶代谢明显减低,伴额叶与基底节代谢升高。
(4) 脑电图
呈弥漫或者多灶的慢波,偶尔可见癫痫波,异常δ刷是该病较特 异性的脑电图改变,多见于重症患者。
(5) 肿瘤学
卵巢畸胎瘤在青年女性患者中较常见,中国女性抗 NMDAR脑炎患者卵巢畸胎瘤的发生率为14.3% ~ 47.8%,在重症患者中比例较高(6.21.23.29),卵巢超 声和盆腔CT有助于发现卵巢畸胎瘤,卵巢微小畸 胎瘤的影像学检查可以为阴性。男性患者合并肿瘤 者罕见。
根据Graus与Dalmau标准(2016年),确诊的抗NMDAR脑炎需要符合以下3个 条件:
(1)下列6项主要症状中的1项或者多项:① 精神行为异常或者认知障碍;②言语障碍;③癫痫发作;④运动障碍/不自主运动;⑤意识水平下降;⑥自 主神经功能障碍或者中枢性低通气。
(2)抗 NMDAR抗体阳性:建议以脑脊液CBA法抗体阳性 为准。若仅有血清标本可供检测,除了CBA结果阳性,还需要采用TBA与培养神经元进行IIF予以最终确认,且低滴度的血清阳性(1: 10)不具有确诊意义。
(3)合理地排除其他病因。(参考鉴别诊断)
(1)感染性疾病
包括病毒性脑炎(例如单纯疱 疹病毒性脑炎与流行性乙型脑炎等),神经梅毒,细菌,真菌和寄生虫所致的中枢神经系统感染,Creutzfeldt-Jakob病等以及免疫抑制剂或者抗肿瘤药物相关的机会性感染性疾病。
病毒性脑炎急性期脑脊液NMDAR抗体阴性。对抗神经元抗体阴性的边缘性脑炎,需考虑单纯疱疹病毒性脑炎的可能,可试用阿昔洛韦抗病毒治疗。少数单纯疱疹病毒性脑炎患者在恢复期重新出现脑炎症状,此时脑脊液病毒核酸转阴而抗NMDAR抗体呈阳性,属于感染后AE ,病毒感染是AE的诱因之一。
2.代谢性与中毒性脑病
包括Wermicke脑病、肝性脑病和肺性脑病等代谢性脑病;青霉素类或者喹诺酮类等抗生素,化疗药物或者 免疫抑制剂等引起的中毒性脑病, 放射性脑病等。
3.桥本脑病
如果其同时存在 抗神经元表面蛋白抗体,则可视为确诊的AE;如果其抗神经元抗体阴性,则可视为可能的AE。
4.CNS肿瘤
尤其是弥漫性或 者多灶性的脑肿瘤,例如大脑胶质瘤病、原发CNS淋巴瘤等、转移癌。
5.遗传性疾病
包括线粒体脑 病、甲基丙二酸血症、肾上腺脑白质营养不良等。
6.神经系统变性病
包括路易 体痴呆、多系统菱缩和遗传性小脑 变性等。