血清醛缩酶是裂解酶的一种,狭义的指催化裂解1.6-二磷酸—D-果糖生成3-磷酸-D-甘油醛与α-二羟丙酮磷酸反应的酶,即指1.6-二磷酸-D-果糖醛缩酶(Ec 4.1.2.13)。(广义的指催化同形式反应的酶,例如亦有将鼠李糖磷酸醛缩酶等统称为醛缩酶的)。临床上主要用于诊断肝脏与肌肉的疾病。
血清醛缩酶(ALD)正常值:
(1)比色法:
成 人:5~27U
新生儿:约为成人的4倍。
儿 童:约为成人的2倍。
(2)酶速率法(37℃):男:2.61~5.71U/L,女:1.98~5.54U/L。
医学检查原理
(1)比色法:ALD可催化底物1,6-二磷酸果糖,分解为GAP和DAP。硫酸肼作捕获剂,与DAP和GAP形成棕。用碘醋酸抑制3-磷酸甘油醛脱氢酶,用碱水解成游离的二羟丙酮和甘油醛,并经分子重排形成甲基乙二醛。最后与酸性2,4-二硝基苯肼作用,生成2,4-二硝基苯腙,在碱性条件下呈紫红色,其颜色深浅与ALD活性呈正相关。
(2)酶偶联法:在反应体系中加入磷酸丙糖异构酶(TPI)使GAP转变为DAP,加入甘油-1-磷酸脱氢酶(GDH)催化DAP还原,同时NADP氧化为NAD。根据在340nm吸光度降低的速率,计算ALD活力。
正常值
(1)比色法:成人为5~27U/L,新生儿为成人的4倍,儿童约为成人的2倍。
(2)酶偶联法:男2.61~5.71U/L。女1.98~5.54U/L。
临床意义(1)升高:
①明显上升:多发性肌炎、进行性肌营养不良、先天型肌营养不良、骨骼肌广泛损伤、闭塞性动、静脉炎、急性出血性胰腺炎、肺梗死、发热、重度烫伤、一氧化碳中毒、心肌梗死伴心力衰竭、前列腺癌等。
②中、轻度上升:肌营养不良症火罐网的肢带型、颜面肩胛上腕型、肌紧张型、甲状腺功能亢进症、以及减低症、原发性或继发性肝癌、白血病(白血病时FDP/FIP比值升高)、肌萎缩性症候群、慢性肝炎、脑血管障碍等轻度升高
(2)降低:果糖不耐症、Tay-Sachs病(大脑黄斑变性综合征)。
主要诊断血清ALD测定主要用于诊断肌肉和肝脏疾病。
(1)肌肉疾病:肌营养不良症、多发性肌炎等患者血清ALD活性升高。在肌营养不良症中,以假肥大型、肢带型和远端型的酶活性最高,肩肱型和眼肌型仅轻度升高或正常。通常,ALD活性随年龄增加而递减,在活动期和肌肉萎缩之前酶活力增高最显著,故其测定有助于本病的诊断。心肌梗死患者血清ALD活力升高,一般在胸痛发作24~48h达高峰,其变化规律与AST相同,但比AST改变要早。心绞痛时则正常。
(2)肝脏疾病:急性病毒性肝炎ALD活性的升降与ALT相平行。慢性肝炎、肝硬化、阻塞性黄疸仅轻度升高。[1]
肝硬化、黄疸