贝赛特氏症

时间:2024-12-08 04:48:26编辑:优化君

白塞病是什么大病吗?

白塞氏病不属于重大疾病的。白塞氏病又称贝赫切特综合征,是一种多系统、多器官受累的全身性疾病,基本病理改变是血管炎,临床表现为反复发作的口腔溃疡、眼葡萄膜炎、生殖器溃疡三联症以及关节炎、多发性血管阻塞、皮肤、消化道、神经系统损害等的表现。白塞氏病的严重程度通常随着时间延长而减轻,不属于重大疾病的。白塞氏病大多数患者预后良好,当然,有眼病者会遗留视力障碍甚至失明,有重要脏器受累,如果治疗不及时或治疗不恰当者也会有生命危险,比如出现肠道白塞病或中枢神经系统受累者,通常会导致生命的危险。白塞氏病要坚持合理有效的治疗,并且也要定期随诊,密切监测相关指标。


贝赛特氏症吃什么药

(一) Colchicine (1.0-2.0 mg/day) 抗发炎作用主要是抑制中性球的迁移,在一个14位病人为期6个月的 RCT (randomised controlled trial) 临床研究显示,colchicine1.5 mg/day 对 BD 病人的口腔、生殖器溃疡和脓疹状的病灶并没有疗效,对结节状的病灶 (nodular lesions) 可能有效。在另一个116位病人为期两年,BD 病人服用 colchicine1-2 mg 和安慰剂相比较的随机分派研究显示,colchicine 并不能改善口腔溃疡和脓疹状的病灶,生殖器溃疡只对女性病患有效,结节状的病灶在男性和女性病患都有疗效11。(二) Thalidomide (100-300 mg/day) 具免疫调节功能,在口腔、生殖器溃疡和皮肤病灶的治疗最有效,主要是抑制肿瘤坏死因子的制造。但严重的副作用限制了它的使用,thalidomide 会造成胎儿先天性的缺陷,包括海豹肢或无四肢,育龄妇女使用要采取避孕措施。(三) Methotrexate (MTX)(5-20 mg/week),合并其他免疫抑制剂使用,可以控制眼睛和神经学的临床症状,但要注意可能发生肝毒性。(四) Azathioprine (1-2.5 mg/kg/day) 是一个很重要的免疫调节剂,单独或合并免疫抑制制使用,可有效减少眼睛疾病的发生率和严重度,在一个73位病人的 RCT 研究显示,azathioprine 可以降低葡萄膜炎积脓的侵害并保护视力。关节炎和口腔生殖器溃疡的应用也有很好的效果。(五) Cyclophosphamide 在葡萄膜炎的治疗,每月静脉脉冲式注射 cyclophosphamide 0.75 mg/m2,效果就和使用 cyclosporine 一样有效,但其副作用限制了它的使用,包括不孕、血液学上的异常和诱发癌症。(六) Calcineurin inhibitors (cyclosporine 和 tacrolimus):1. Cyclosporine (2-5 mg/day)在急性葡萄膜炎的治疗效果又快又好,是目前最主要的药物,同时对其他如皮肤病、血栓静脉炎等的使用也有很好的效果,长期使用可能有高血压和肾毒性的副作用,也要注意神经学上的副作用,此副作用并无法和 BD 的中枢神经系统相关临床症状区别,甚至可能更加强 BD 病人中枢神经系统的临床症状,所以此类 BD 病人应避免使用此药物。2. Tacrolimus 和 cyclosporine 的作用机转相似,用在治疗 BD 病人的後葡萄膜炎症状,但两者副作用并不完全相同,可以提供病人在选择免疫抑制剂时的参考,两者都会引起高血压、肾毒性和神经毒性,但 tacrolimus 较不会引起高血脂、多毛症和齿龈增生,病人的服药顺从性会较高。(七)生物制剂:1. Interferon-alph (IFN-alph):具有抗病毒、抗肿瘤和免疫调节作用,可以抑制T淋巴球 (T-lymphocytes),起始作用很快 (约1-4周)。在一个 RCT 的研究显示 IFN-alph 可以有效改善口腔溃疡的疼痛、发作的持续时间,也可以改善生殖器溃疡和脓疹状病灶发生的频率。2. Infliximab:刚开始每公斤体重3-5 mg,间隔2-6周使用,之後每8周使用一次。用在使用其他免疫抑制剂控制失效後反覆发作的後葡萄膜炎,治疗效果作用迅速,能降低疾病发生的频率和改善视力。


白塞病是大病吗?

心态战胜一切

贝赫切特综合征又称白塞病,是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。
临床表现
语音
1.好发人群[2]
该病可见于我国各类人群,从青少年到老人都可患病,中青年更多见,男女均可发病。
2.口腔溃疡
患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮”),包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转,但常反复发作,严重者疼痛剧烈,非常影响进食。
3.生殖器溃疡
除口腔溃疡外,患者还可出现外阴部溃疡,如男性及女性生殖器溃疡,这些部位的溃疡可较大,可以是单发的。
4.眼部病变
部分患者还可表现为眼睛病变,出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清,可以一只或两只眼睛受累。
5.皮肤表现
还有些患者出现皮肤病变,表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹,或类似于“疖子”的表现,可自行好转,但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛,可以触摸到“疙瘩”,还有的患者下肢会出现反复发作的红斑,大小不一,可以从黄豆到铜钱大小,按压时疼痛,这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱,多数在注射后24~72小时内出现,这种现象被称为“针刺反应”阳性。
6.关节病变
不少患者会出现关节疼痛或肿胀,可以单个或多个关节,下肢关节多见,可以伴胳膊和腿疼,严重者出现关节积液、滑膜炎。
7.消化道病变
另外一个比较常见的表现是消化道症状,包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血,或自己摸到腹部有包块,体重下降、消瘦,没有食欲,这些症状可都出现或只出现其中一个,做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。
8.血管病变
少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓,严重者还可以并发肺栓塞,患者可出现活动后气短、憋气,胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤,引起局部栓塞、缺血,动脉瘤破裂后可以大出血,甚至危及生命。
9.神经系统病变
有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力,还可出现一侧的手脚瘫痪,严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现,这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干,也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜,可以出现脑萎缩。
10.全身症状
不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。


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